第54章 不是真的
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第54章 不是真的
大皰性表皮松解癥......
什麽是大皰性表皮松解癥？
孩子爸爸捧著手機，好像抓住了一根救命稻草，虔誠地低頭尋找答案。手機屏幕的亮光打在他臉上，世界安靜得可怕，連手指接觸屏幕的碰撞、心臟亂跳的振動，還有憋住不敢呼吸的氣息，似乎都可以清晰聽見。
這是一種由基因突變導致皮膚細胞中的結構蛋白發生異常的罕見遺傳病，最主要的表現是皮膚或者粘膜的脆性增加，受到輕微摩擦就會產生水皰或者血皰，如果處理不當，還會引起創傷潰爛。根據統計數據，新生兒的發病率是 1/50000，大約每 5 萬個新生兒中才會出現一例。
不幸被它選中的患兒有一個形象的名字叫“蝴蝶寶貝”。
孩子爸爸對這些專業解釋沒有概念，他最關心的是這個病能不能痊愈？怎麽治療？
然而，接下來看到的文字給他澆了一盆涼水。
沒有藥物，無法治療。
結論很簡單，帶著不容置疑的殘酷。
怎麽會呢？不可能吧！
當然可能……
搜索引擎告訴他，只能使用敷料進行創傷護理，勉強提高孩子的生活質量。
敷料？聽起來很熟悉。哦，剛才那個男醫生告訴他需要幾種敷料，還寫了一張紙條塞給他。
孩子爸爸本來癱坐在椅子上，除了手指在動，其他部分就像一尊僵硬的雕塑。現在，想到紙條，突然驚醒過來，立刻從椅子上彈起，手忙腳亂地開始掏兜兒。
一直躺在床上的產婦非常虛弱，看到老公的反常舉動，強撐著問道：“你怎麽了？”
孩子爸爸沒有回答，繼續掏兜兒。
上衣糾纏在身上，亂糟糟的，索性脫下來，兩只口袋外翻，一堆鑰匙票據掉出來，散在地上。蹲下去一張一張檢查，沒有。
站起來，繼續掏牛仔褲的兜兒，終於在屁股後面翻出來了。
“找到了！”
產婦趕緊問道：“什麽？”
“敷料！”
“什麽敷料？”
“……醫生讓我準備敷料……”
話到嘴邊，突然就哽咽了。如果繼續說下去，就要介紹剛來到這個世界的孩子生了什麽病，他說不出口。
或者，他根本不想承認，不願意相信。
那個男醫生只是看了一眼，就能確診了？而且還是沒有藥物無法治療的罕見病？這麽輕而易舉就宣判了孩子悲慘的一生？如果是什麽小病，他巴不得快點兒確診。可是現在，他希望那個男醫生就是純粹胡說八道，很快就會傳來消息，虛驚一場，孩子只是得了一個癥狀看起來很相似的常見病，吃點兒藥就好了。到時候，他不會放過那個男醫生，一定要向醫院投訴。
孩子爸爸不知道宋衍的名字，但是記住了他的長相。
心裏這麽想著，身體卻很誠實，小心謹慎地按照紙條上的名字在網上藥店下單了。
產婦不明白：“醫生讓你準備敷料幹什麽？”
“給孩子用！你剛才沒聽到嗎？”
孩子爸爸的語氣略顯煩躁，他沒有停下手裏的動作，關掉購物頁面，再次打開搜索頁面。
產婦也很煩躁：“我沒聽到！”
剛才宋衍給孩子爸爸介紹情況的時候，產房裏很混亂，她根本聽不清楚。
孩子爸爸心裏也憋著一股氣，這個時候死活不開口。
產婦不指望他了，掙紮著拿起自己的手機，顫巍巍地開始搜索。
然而，很快就被嚇到了。
搜索出來的文字圖片太恐怖了，她從來不知道世界還存在這樣的人。看起來不過兩三歲的孩子，手和腳都綁著厚厚的繃帶，變成了一個球形。動畫片裏機器貓的圓手很可愛，但是放到真人身上卻有一種說不出的怪異。不只手腳，腿上也纏著幾層，看文字介紹，是一層敷料、一層紗布、一層繃帶，又套了一雙襪子，外面還穿了一條長褲。三伏天裏，看著都渾身冒汗。
再往下看，何止是熱的問題。
有的孩子指頭和手心黏在了一起，被迫握成一個拳頭，醫生治療的時候需要用刀把粘連的皮膚割開，手心血肉模糊一片，五根指頭之間重新切出來的縫隙也傷痕累累。
照片雖然打碼了，但還是能看出隱約的形狀，讓人心口一陣抽痛。
如果是以前，她肯定迅速劃走，免得晚上做噩夢。可是現在，她強忍著害怕，戰戰兢兢地保存圖片，放大，想看得再清楚一點兒，甚至希望沒有打碼。
這就是她剛出生的孩子未來要面對的情況？
越不願意相信，就越想看下去。
還有的孩子出現了嚴重的並發癥，比如食管狹窄。每隔幾個月，就要用專門的軟塑料管捅進食道，然後往裏面噴水，讓食道空間變得大一點兒。由於整個消化道黏膜都非常脆弱，對正常孩子來說自然而然的咀嚼、吞咽，也變成了一種冒險，甚至酷刑。即使家長準備的食物已經研磨得非常細碎，即使孩子被固定住了根本動彈不了，吃東西也可能導致黏膜受損，前一秒還在吃奶，下一秒開始吐血，如果不小心被卡住了，連腸道黏膜都可能吐出來。嘴巴痛、喉嚨痛、肚子痛都是持續不斷的，一個傷接著一個傷，全是血皰和水皰，從來就沒有恢覆正常的時候。
不只消化道黏膜，可能連眼睛都睜不開......
傷口反反覆覆，會引起毀容性疤痕和致殘的肌肉骨骼畸形，甚至器官衰竭。
“蝴蝶寶貝”根本不是讚美，而是憐惜。
產婦擡頭看了一眼地上坐著的老公，已經忘記了剛才兩人正在置氣：“我們的孩子也會變成這樣嗎？”
“還沒確診，那個男醫生就是胡說八道！”
“怎麽才能確診？”
是啊，怎麽才能確診？
孩子爸爸記起來，那個男醫生說需要做基因檢測：“基因檢測……”
可是怎麽做？只給孩子做？還是大人也需要做？想到這些問題，他又著急見到那個男醫生。
正巧這個時候，護士過來查看產婦情況。
孩子爸爸趕緊問道：“護士，今天那個男醫生叫什麽名字？”
護士楞了一下：“哪個男醫生？”
“後來那個……”
“哦，那是遺傳門診的宋大夫！”
“您有他聯系方式嗎？我有問題想咨詢！”
護士打量了他一下，接著給產婦檢查，結束之後拿出手機：“這是宋大夫微信，你加他吧。”
宋衍的微信對患兒家屬從來都是敞開的。
護士走後，孩子爸爸立刻添加宋衍微信，得到了明確解釋。
“宋大夫，孩子不會有事吧？”
宋衍安慰他：“先不要嚇唬自己，一切要看基因檢測結果，確定孩子屬於哪種類型之後再考慮其他的。”
然後轉發了一篇游漪公眾號的科普文字，介紹的就是大皰性表皮松解癥的不同類型。順便告訴孩子爸爸：“可以關註一下這個公眾號，還有患者社群，需要的話，我可以拉你進去。”
孩子爸爸遲疑：“我先看看。”
他還殘存著最後一絲希望，基因檢測結果出來之前，他絕對不認。
產婦也很著急：“發給我看看！”
剛才聽到基因檢測，她就開始搜索關鍵詞。可是網上的信息太亂了，醫生介紹的肯定靠譜。
點開之後，心更涼了。
根據不同的致病基因、遺傳方式和水皰血皰的位置，可以分為四大類型，分別是單純型、交界型、營養不良型和Kindler綜合征。單純型一般是顯性遺傳的，通常發生在手、肘、膝、足等容易摩擦的部位；交界型一般是隱性遺傳的，涉及表皮和真皮連接部位的基因突變；營養不良型分為常染色體顯性遺傳和常染色體隱性遺傳兩種方式，通常發生在真皮層內；Kindler綜合征非常罕見，涉及皮膚的所有層，極度脆弱。
四大類型共有16個經典致病基因，每個致病基因理論上有無數種突變方式，每種突變方式都可能帶來不一樣的預後。
預後的差異非常大，輕型可能隨著年齡增加癥狀不斷改善，重型會出現各種並發癥，極重型甚至在嬰幼兒時期死亡。
看到這裏，產婦嚇了一個激靈：“孩子呢？”
她完全沒意識到自己的聲音已經高到變形了，尤其在寂靜空洞的黑夜裏，好像一把尖刀劃開了口子。
幸好，今天這個病房只有一家人。
孩子爸爸也驚到了：“醫生抱走檢查了，怎麽了？”
“抱到哪裏了？孩子還活著嗎？”
“當然活著！”
“會不會……”
“不會！”
兩人心裏都知道對方的想法，維持這種無意義的拉扯，只是為了對抗焦慮和恐懼。
正在僵持著，護士推門進來。
“怎麽了？”
“怎麽了！”
沒等護士說話，夫妻倆同時脫口而出。
護士手裏拎著一沓厚塑料袋子，遞過來：“孩子需要特殊護理，只能住在新生兒重癥監護室，暫時還不能抱過來。你們想看孩子，可以按照規定探視。孩子需要喝母乳，這是奶袋，擠好了封起來，叫我過來取。對了，提前和你們說一下，孩子情況特殊，口腔也容易出現水皰和血皰，不能吸奶，只能滴註式餵養，但是，即使再小心，也不能避免摩擦，你們心裏有個準備，別到時候看見孩子接受不了。”
說著，演示了一遍奶袋的用法。
孩子爸爸接住，問道：“護士，我們什麽時候能帶孩子回家？”
護士沒擡頭：“產婦可以按照正常流程辦出院，孩子還要看情況。”
“……大概什麽時候？”
“你的心情我們都能理解，但是這個真的沒法判斷。基因檢測約好了嗎？”
“已經跟宋大夫聯系了。”
“那就好。”
護士說完就走了。
今天的病房很詭異，一會兒緊張激烈的好像打仗，一會兒冷清蕭瑟的如同墳墓。窗外月亮的幽光透過紗簾，形成幾道陰影，覆蓋在夫妻倆臉上。
誰都睡不著，手機屏幕還在不停閃動。
孩子爸爸翻到了一些家長在抱怨敷料的價格。敷料的品牌不同，價格差別也很大。有的每次需要2000元，如果2至3天換一次，一年費用大約20萬。也有便宜的，每個月差不多3000元左右。不同孩子的病情輕重不同，使用敷料的數量有差別，費用也會浮動。家庭條件好一點兒的還會考慮請阿姨，幫著一起照顧孩子，又會多出一筆額外支出，每個月五六千甚至上萬。不過，大部分家庭沒有這個條件，更傾向於一個人全職在家照顧孩子，另一個人負責掙錢。
總之，整個家庭的軌道都會改變，必須圍著孩子轉。
兩人繼續沈默著，胸口好像壓了千斤重的石頭，什麽話都吐不出來。
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這是一種由基因突變導致皮膚細胞中的結構蛋白發生異常的罕見遺傳病，最主要的表現是皮膚或者粘膜的脆性增加，受到輕微摩擦就會產生水皰或者血皰，如果處理不當，還會引起創傷潰爛。根據統計數據，新生兒的發病率是 1/50000，大約每 5 萬個新生兒中才會出現一例。
不幸被它選中的患兒有一個形象的名字叫“蝴蝶寶貝”。
孩子爸爸對這些專業解釋沒有概念，他最關心的是這個病能不能痊愈？怎麽治療？
然而，接下來看到的文字給他澆了一盆涼水。
沒有藥物，無法治療。
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孩子爸爸本來癱坐在椅子上，除了手指在動，其他部分就像一尊僵硬的雕塑。現在，想到紙條，突然驚醒過來，立刻從椅子上彈起，手忙腳亂地開始掏兜兒。
一直躺在床上的產婦非常虛弱，看到老公的反常舉動，強撐著問道：“你怎麽了？”
孩子爸爸沒有回答，繼續掏兜兒。
上衣糾纏在身上，亂糟糟的，索性脫下來，兩只口袋外翻，一堆鑰匙票據掉出來，散在地上。蹲下去一張一張檢查，沒有。
站起來，繼續掏牛仔褲的兜兒，終於在屁股後面翻出來了。
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產婦趕緊問道：“什麽？”
“敷料！”
“什麽敷料？”
“……醫生讓我準備敷料……”
話到嘴邊，突然就哽咽了。如果繼續說下去，就要介紹剛來到這個世界的孩子生了什麽病，他說不出口。
或者，他根本不想承認，不願意相信。
那個男醫生只是看了一眼，就能確診了？而且還是沒有藥物無法治療的罕見病？這麽輕而易舉就宣判了孩子悲慘的一生？如果是什麽小病，他巴不得快點兒確診。可是現在，他希望那個男醫生就是純粹胡說八道，很快就會傳來消息，虛驚一場，孩子只是得了一個癥狀看起來很相似的常見病，吃點兒藥就好了。到時候，他不會放過那個男醫生，一定要向醫院投訴。
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剛才宋衍給孩子爸爸介紹情況的時候，產房裏很混亂，她根本聽不清楚。
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再往下看，何止是熱的問題。
有的孩子指頭和手心黏在了一起，被迫握成一個拳頭，醫生治療的時候需要用刀把粘連的皮膚割開，手心血肉模糊一片，五根指頭之間重新切出來的縫隙也傷痕累累。
照片雖然打碼了，但還是能看出隱約的形狀，讓人心口一陣抽痛。
如果是以前，她肯定迅速劃走，免得晚上做噩夢。可是現在，她強忍著害怕，戰戰兢兢地保存圖片，放大，想看得再清楚一點兒，甚至希望沒有打碼。
這就是她剛出生的孩子未來要面對的情況？
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還有的孩子出現了嚴重的並發癥，比如食管狹窄。每隔幾個月，就要用專門的軟塑料管捅進食道，然後往裏面噴水，讓食道空間變得大一點兒。由於整個消化道黏膜都非常脆弱，對正常孩子來說自然而然的咀嚼、吞咽，也變成了一種冒險，甚至酷刑。即使家長準備的食物已經研磨得非常細碎，即使孩子被固定住了根本動彈不了，吃東西也可能導致黏膜受損，前一秒還在吃奶，下一秒開始吐血，如果不小心被卡住了，連腸道黏膜都可能吐出來。嘴巴痛、喉嚨痛、肚子痛都是持續不斷的，一個傷接著一個傷，全是血皰和水皰，從來就沒有恢覆正常的時候。
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可是怎麽做？只給孩子做？還是大人也需要做？想到這些問題，他又著急見到那個男醫生。
正巧這個時候，護士過來查看產婦情況。
孩子爸爸趕緊問道：“護士，今天那個男醫生叫什麽名字？”
護士楞了一下：“哪個男醫生？”
“後來那個……”
“哦，那是遺傳門診的宋大夫！”
“您有他聯系方式嗎？我有問題想咨詢！”
護士打量了他一下，接著給產婦檢查，結束之後拿出手機：“這是宋大夫微信，你加他吧。”
宋衍的微信對患兒家屬從來都是敞開的。
護士走後，孩子爸爸立刻添加宋衍微信，得到了明確解釋。
“宋大夫，孩子不會有事吧？”
宋衍安慰他：“先不要嚇唬自己，一切要看基因檢測結果，確定孩子屬於哪種類型之後再考慮其他的。”
然後轉發了一篇游漪公眾號的科普文字，介紹的就是大皰性表皮松解癥的不同類型。順便告訴孩子爸爸：“可以關註一下這個公眾號，還有患者社群，需要的話，我可以拉你進去。”
孩子爸爸遲疑：“我先看看。”
他還殘存著最後一絲希望，基因檢測結果出來之前，他絕對不認。
產婦也很著急：“發給我看看！”
剛才聽到基因檢測，她就開始搜索關鍵詞。可是網上的信息太亂了，醫生介紹的肯定靠譜。
點開之後，心更涼了。
根據不同的致病基因、遺傳方式和水皰血皰的位置，可以分為四大類型，分別是單純型、交界型、營養不良型和Kindler綜合征。單純型一般是顯性遺傳的，通常發生在手、肘、膝、足等容易摩擦的部位；交界型一般是隱性遺傳的，涉及表皮和真皮連接部位的基因突變；營養不良型分為常染色體顯性遺傳和常染色體隱性遺傳兩種方式，通常發生在真皮層內；Kindler綜合征非常罕見，涉及皮膚的所有層，極度脆弱。
四大類型共有16個經典致病基因，每個致病基因理論上有無數種突變方式，每種突變方式都可能帶來不一樣的預後。
預後的差異非常大，輕型可能隨著年齡增加癥狀不斷改善，重型會出現各種並發癥，極重型甚至在嬰幼兒時期死亡。
看到這裏，產婦嚇了一個激靈：“孩子呢？”
她完全沒意識到自己的聲音已經高到變形了，尤其在寂靜空洞的黑夜裏，好像一把尖刀劃開了口子。
幸好，今天這個病房只有一家人。
孩子爸爸也驚到了：“醫生抱走檢查了，怎麽了？”
“抱到哪裏了？孩子還活著嗎？”
“當然活著！”
“會不會……”
“不會！”
兩人心裏都知道對方的想法，維持這種無意義的拉扯，只是為了對抗焦慮和恐懼。
正在僵持著，護士推門進來。
“怎麽了？”
“怎麽了！”
沒等護士說話，夫妻倆同時脫口而出。
護士手裏拎著一沓厚塑料袋子，遞過來：“孩子需要特殊護理，只能住在新生兒重癥監護室，暫時還不能抱過來。你們想看孩子，可以按照規定探視。孩子需要喝母乳，這是奶袋，擠好了封起來，叫我過來取。對了，提前和你們說一下，孩子情況特殊，口腔也容易出現水皰和血皰，不能吸奶，只能滴註式餵養，但是，即使再小心，也不能避免摩擦，你們心裏有個準備，別到時候看見孩子接受不了。”
說著，演示了一遍奶袋的用法。
孩子爸爸接住，問道：“護士，我們什麽時候能帶孩子回家？”
護士沒擡頭：“產婦可以按照正常流程辦出院，孩子還要看情況。”
“……大概什麽時候？”
“你的心情我們都能理解，但是這個真的沒法判斷。基因檢測約好了嗎？”
“已經跟宋大夫聯系了。”
“那就好。”
護士說完就走了。
今天的病房很詭異，一會兒緊張激烈的好像打仗，一會兒冷清蕭瑟的如同墳墓。窗外月亮的幽光透過紗簾，形成幾道陰影，覆蓋在夫妻倆臉上。
誰都睡不著，手機屏幕還在不停閃動。
孩子爸爸翻到了一些家長在抱怨敷料的價格。敷料的品牌不同，價格差別也很大。有的每次需要2000元，如果2至3天換一次，一年費用大約20萬。也有便宜的，每個月差不多3000元左右。不同孩子的病情輕重不同，使用敷料的數量有差別，費用也會浮動。家庭條件好一點兒的還會考慮請阿姨，幫著一起照顧孩子，又會多出一筆額外支出，每個月五六千甚至上萬。不過，大部分家庭沒有這個條件，更傾向於一個人全職在家照顧孩子，另一個人負責掙錢。
總之，整個家庭的軌道都會改變，必須圍著孩子轉。
兩人繼續沈默著，胸口好像壓了千斤重的石頭，什麽話都吐不出來。
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